С 2003 года в РДКБ наблюдался ребенок с редкой патологией Фатерова соска. Больной Г., 1,5 лет поступившей в клинику детской хирургии по месту жительства с диагнозом: хроническая анемия неясного генеза. Из анамнеза известно, что до года ребенок рос и развивался без особенностей. В возрасте 1,5 лет при плановом обследовании в общем анализе крови были выявлены изменения в виде железодефицитной анемии. Ребенок направлен в детскую клинику, где ему было проведено полное гастроэнтерологическое и гематологическое обследование, при котором патологии со стороны ЖКТ и органов кроветворения не было выявлено. При попытке консервативного лечения положительного эффекта не получено, в связи с чем ребенок был направлен в РДКБ, с направляющим диагнозом хроническая железодефицитная анемия неясного генеза: для дополнительного обследования и лечения. После консультации гематолога и онколога заболевание крови не выявлено. Но в общем анализе крови по-прежнему сохраняются признаки хронической постгеморрагической анемии с раздражением эритроцитарного ростка. Так как гематологический диагноз был снят, дальнейшее обследование было направлено на выявление дивертикула Меккеля как наиболее частой причины анемии неподдающейся консервативной терапии. Радиоизотопный метод подтвердил наличие дивертикула. Ребенку была выполнена лапароскопическая резекция дивертикула. Но, все равно, в раннем послеоперационном периоде сохранялись явления анемии. Поэтому при повторной эндоскопии на высоте кровотечения в желудке и 12-перстной кишке было обнаружено большое количество сгустков, которые не дали детально осмотреть 12-ти перстную кишку. В связи с этим предпринято уточнение диагноза, проведено УЗДГ исследование, при котором была подтверждена сосудистая природа выявленного образования с активным кровотоком. Ребенок был взят на агиографическое исследование, на высоте кровотечения. Был выявлен очаг гиперваскуляризации в области желудочно-двенадцатиперстной артерии, аналогичные данные получены при суперселективном исследовании. Дополнительного притока к образованию не выявлено. В связи с высокой чувствительностью стенки кишки к ишемии и невозможностью полной окклюзии питающей артерии, решено установить спираль Гиантурко с целью ограничения притока крови к данному образованию, чем создать условия регрессии сосудистой мальформации. Послеоперационный период протекал без осложнений со стороны ЖКТ, в удовлетворительном состоянии ребенок выписан домой. В ближайшее время показатели крови нормализовались. Признаков ЖК кровотечения нет, ребенок развивается соответственно возрасту.

Вопрос: Почему не проводилось эндоскопическое склерозирование? Ответ: Из-за возможного риска усиления кровотечения, связи с усилением некроза за счет воздействия ферментов и кислотности содержимого двенадцатиперстной кишки. Вопрос: Проводилось гистологическое исследование данного образования?

Ответ: Не проводилось, мы расценивали данное образование как гемангиому. Заключительное слово председателя:

Нашими коллегами представлено довольно редкое, заболевание желудочно-кишечного тракта, которое обычно распознается во время срочного хирургического вмешательства по поводу кровотечения в просвет кишечника. В мировой литературе имеется не более нескольких десятков подобных наблюдений. Большинство больных оперированы традиционными способами с резекцией участка кишки или желудка, включающего гемангиому. В ряде случаев рентгеноэндоваскулярная окклюзия сосудов, питающих гемангиому, применялась как паллиативная процедура с целью уменьшения интраоперационной кровопотери. Использование эндоскопического контроля, безусловно, повышает безопасность эндоваскулярного лечения и позволяет наблюдать динамику размеров опухолевого образования в стенке кишки. Необходимо продолжить наблюдение за данным больным и, учитывая редкость заболевания, стремиться к обобщению клинического опыта различных клиник.

Диагноз был поставлен на основании клинической картины, выражавшейся в следующем симптомокомплексе: сосудистые пятна, варикозное расширение подкожных вен, гипертрофия мягких тканей и костей, наличие ангиокератоза; данных ультразвукового сканирования с цветным картированием кровотока. В случае массивного поражения, проксимального расположения патологической зоны, после ранее выполненных оперативных вмешательств выполнялось ангиографическое исследование с целью прямой визуализации путей оттока от патологически измененного сегмента. Ультразвуковая и радиологическая картина заболевания характеризовалась различной степени гипоплазией или аплазией глубоких вен конечности. Отток осуществлялся по резко расширенным поверхностным венам, а также по рудиментарным эмбриональным коммуникациям. Следует также отметить, что проведение флебографии с компрессией конечности позволяет контрастировать гипоплазированные глубокие вены. У большинства больных достигнутый результат расценивался нами как положительный, поскольку нам удалось компенсировать отток крови от пораженной конечности. Пациенты получали консервативное лечение, включающее компрессионную терапию, для которой использовались эластические бинты или лечебный трикотаж II и III классов компрессии, терапию венотониками, физиотерапевтическое и бальнеолечение, курсы лечебной гимнастики. Хирургический этап коррекции состоял из склерозирования патологических участков ангиоматоза, удаления эмбриональной вены. Данные манипуляции проводились только после оценки проходимости и состоятельности всех путей оттока от пораженной области. Также с целью уменьшения притока крови и снижения регионарной флебогипертензии выполнялась и эндоваскулярная окклюзия питающих артерий. Из всего представленного можно сделать следующие выводы:

•          на сегодняшний день невозможно выполнить полную, радикальную коррекцию порока, однако ранняя диагностика и своевременно начатое лечение позволяют корригировать формирование сосудистого русла в антенатальном периоде, смягчая проявления патологии, и предоставляют возможность избежать тяжелых хирургических вмешательств;

•          ангиографическое исследование должно выполняться по строгим показаниям для визуализации сосудистого русла в случаях неэффективности ультразвукового дуплексного

сканирования с цветным картированием кровотока;

•          эндоваскулярная окклюзия выполняется как лечебный этап при наличии обширной зоны ангиоматоза, процедура преследует следующие цели: ликвидации кровотечения

и уменьшения притока крови для снижения регионарной флебогипертензии;

•          компрессионная терапия является основным методом лечения;

•          в отдаленном периоде после операции удаления эмбриональной вены, ревизии вен области поражения отмечено появление артериовенозного сброса микрофистулезного

характера;

•          решение об удалении эмбриональной вены и склерозировании вариксов и участков ангиоматоза следует принимать после «тренировки» глубоких вен на фоне консервативного лечения.

Вопрос: Выполнялась ли эндоваскулярная окклюзия артерий пораженной конечности или окклюзировались только артерии таза? Ответ: Окклюзии артерий, питающих область ангиоматоза пораженной конечности, выполнялись, хотя больший эффект отмечен при окклюзии артерий таза.

Вопрос: Как Вы расцениваете появление артериовенозного сброса в отдаленные сроки после проведения операции удаления эмбриональной вены, ревизии вен области поражения?

Ответ: Данная ситуация расценивалась как адаптационный механизм на перестройку неадекватной гемодинамики. Заключительное слово председателя:

Синдром Клиппеля - Треноне или невус варикозный остеогипертрофический - аномалия развития глубоких магистральных вен нижней конечности с нарушением их проходимости, проявляющаяся гипертрофией конечности, варикозным расширением подкожных вен и наличием на коже гемангиом или пигментных пятен. За сухим определением этого заболевания, которое мы можем извлечь из учебника, стоят многолетние страдания родителей и самих пациентов, начиная с раннего детского возраста, когда, как правило, они впервые обращаются к врачу, до зрелого, когда разочаровавшиеся в своих усилиях хирурги и морально, физически истощенные пациенты приходят к единственному радикальному выходу - ампутации конечности. К сожалению, на сегодня нет методов, позволяющих радикально излечить больного от этого страдания, сохранив конечность. Однако тем важнее как можно раньше установить правильный диагноз, разработать оптимальный план и объем лечения. Прозвучавший доклад знакомит нас с основными анатомо-функциональными особенностями синдрома Клиппеля - Треноне, дает сведения о современных методах диагностики поражения не только венозного русла, но и костно-мышечного аппарата конечности. Описанные методы рентгеноэндоваскулярной окклюзии расширяют возможности традиционной хирургии, позволяя уменьшить травматичность операций. Продлить, по возможности, сроки сохранения функциональной способности нижних конечностей больных. Одна из важнейших задач работы нашей секции есть и будет впредь - знакомить практических врачей-рентгенохирургов, работа ющих в различных направлениях нашей специальности, и молодых специалистов с узкими вопросами лучевой диагностики, возможностями интервенционной радиологии в лечении редких или непрофильных для большинства клиник заболеваний, что, в конечном счете, служит основной цели - повышению эффективности лечения наших пациентов.

Аннотация:

Цель: доказать эффективность и безопасность малоинвазивных, эндоваскулярных и пункционных методов лечения патологии селезенки у детей.

Задачи: разработать методику и обосновать необходимость применения эндоваскулярной окклюзии (ЭО) у детей при гемангиомах, больных с внепеченочной портальной гипертензией, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП), а также выработать алгоритм лечения кист селезенки.

Материалы и методы: проведено лечение 129 детей от 3 до 16 лет. Из них 4 больных - с гемангиомами, 41 ребенок - с наследственной сфероцитарной гемолитической анемией (НСГА), 25 детей - с внепеченочной портальной гипертензией, 24 пациента - с ИТП и 35 больных - с непаразитарными кистами. ЭО селезенки - эффективный метод лечения у детей данной патологии, связанной с гиперфункцией этого органа. Проведение ЭО при НСГА и ИТП сопровождается стойким положительным эффектом, отсутствием кризов и заместительной терапии.

При внепеченочной форме портальной гипертензии (ВФПГ) отмечается уменьшение степени варикозного расширения вен пищевода (ВРВП) и явлений гиперспленизма. При ЭО у больных с гемангиомами селезенки операционная травма минимальна и сохраняется здоровая паренхима этого органа.

Разработан алгоритм лечения кист селезенки у детей. При этом хорошо себя зарекомендовало применение лапароскопического метода у пациентов с подкапсульно расположенными кистами больших размеров (более 70-80 мм). А пункционный метод предпочтителен при интрапаренхиматозной локализации кист селезенки средних размеров (до 70-80 мм).

Выводы: в работе доказаны эффективность и безопасность применения малоинвазивных методов лечения патологии селезенки у детей по сравнению с традиционными, что снижает операционную агрессию, уменьшает сроки пребывания больных в стационаре и реабилитационный период. 

Список литературы

1.    LokichJ., Cosstello P. Splenic embolization to prevent dose limitation of cancer chemotherapy. Am.J. Roentgenol. 1983; 140: 159-161.

2.    Spigos  D.G., Jonasson  O.  Partial  splenic embolisation in the treatment of hypersplenism. Am.J. Roentgenol. 1979; 132: 777-782.

3.    Styrt B.  Infection associated with asplenia: risk, echanism and prevention. Am. J. Med.1990; 88: 5-33.

4.    Никаноров А.Ю.  Рентгеноэндоваскулярная окклюзия в подавлении патологической функции селезенки у детей. Дис. канд.мед. наук. М. 1990.    13.

5.    Григорьева Е.Г., Апарицина К.А.  Органосохраняющая хирургия селезенки.  Новосибирск. 2001; 23-78.

6.    Дергачев А.И. Абдоминальная эхография. М. 2002; 15-25.

7.    Журило И.П., Литовка В.П., Кононученко В.П.,  Москаленко  В.З.  Непаразитарные кисты селезенки у детей. Хирургия. 1993; 8:59-61

8.    Куликов Л.К.,  Филиппов А.Г. Хирургическая тактика при непаразитарных кистах селезенки. Хирургия. 1995; 2: 62-63.

9.      Fowler   R.H.   Nonparasitic   bening   cystic tumors of the spleen. Int. Abstr. Surg. 1953; 96: 209-227.

10.    Martel M., Cheuk W. Angiomatoid Nodular Transformation (SANT). Report of 25 Cases of Distinctive Begin Splenic Lesion. J. Surg. Pathol. 2004; 28 (10): 1268-1279.

11.    Кургузов О.П., Кузнецов Н.А., Артюхина Е.Г. Непаразитарные кисты селезенки. Хирургия. 1990; 6: 130-133.

12.    Папаскуа И.З. Возможности чрескожных пункционно-дренирующих вмешательств с ультразвуковым контролем в лечении кист печени, почек и селезенки. Дис. канд. мед. наук. С-Пб. 2003.

13.    Ратнер Г.Р. Непаразитарные кисты селезенки. Вестник хирургии.1997; 5: 104-105.

14.    Шишкин К.В. Хирургическое лечение непаразитарных кист печени и селезенки. Хирургия (журнал имени Н.И. Пирогова). 2006; 10: 62-66.

15.    Маннанов А.Г. Эндоскопическая хирургия непаразитарных кист селезенки у детей. Дис. канд. мед. наук. М. 2004.

16.    Филижанко В.Н.,  Шеменева Е.Г.,  Фомин А.М. и др. Лапароскопические вмешательства при кистах печени и селезенки. Эндоскопическая хирургия. 1998; 1: 56.

17.    Bove T., Delvaux G., Van Eijkelenburg P., De Backer A., Willems G. Laparoscopic-assisted surgery of the spleen: clinical experience in expanding indications. J. Laparoendosc. Surg. 1996; 6 (4): 213-217.

18.  Bean WJ., Rodan B.A. Hepatic cysts: Treatment with alcohol. AJR. 1985; 237-241.

19.  Gresik M.V.  Pathology of the spleen. New-York. 1989; 37.

20.  Velkova K., Nedeva A. Our experience in the diagnostiks of liver and spleen hemangiomas. Plovdiv. Folia. Med. 1997; 39 (1): 85-91.

21.  Levy A.D., Abbot R.M., Abbondanso S.L. Littoral cell

Рассматривалось рентгенохирургическое лечение 129 детей. Из них 25 пациентов с внепеченочной портальной гипертензией, 41 больной с наследственной гемолитической анемией, 24 пациента с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, 5 больных с гемангиомами, 35 пациентов с непаразитарными кистами. В первых трех группах дети были всех возрастов, а в двух последних - старше 4 лет.

Клиническая картина наследственной гемолитической анемии характеризуется гипербилирубинемией за счет непрямой фракции, анемией, спленомегалией. Манифестация заболевания происходит в детском и подростковом возрасте. Оно может осложняться миелоидной остеопатией, желчными пигментными пятнами. У 50% больных старшего возраста и подростков с неудаленной селезенкой диагностируется желчнокаменная болезнь. Наиболее тяжелое осложнение - сопровождающийся выраженной анемией гемолитический криз, требующий переливания крови. В гематологической практике идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура встречается у 40% детей с геморрагическим синдромом.

 Отмечается большая частота развития серьезных осложнений, из которых внутричерепное кровоизлияние происходит у 3,3-5% пациентов. До сих пор основное лечение при этих заболеваниях - спленэктомия, которая зачастую имеет и выраженные нежелательные эффекты.

Возрастает риск инфекционных осложнений, вплоть до сепсиса, у 3,5% больных и у 60% из этого числа они заканчиваются летально. Смертельный исход от бактериальных инфекций в послеоперационном периоде у пациентов, перенесших спленэктомию до 5 лет, составляет один случай на 300 больных в год. Возникают технические сложности при проведении спленэктомии, обусловленные кровотечениями во время и после операции. Послеоперационная летальность - 3-12%. Все это обусловливает актуальность применения рентгенохирургических методов лечения у детей этой группы.

Впервые Siegelman в 1971 г. предложил вводить в селезеночную артерию вазопрессин, вызывающий спазм, с последующим развитием инфаркта селезенки. R Maddison в 1973 г. выполнил первую эмболизацию этого органа с использованием вазопрессина у больного с тяжелым преморбидным фоном и выраженной картиной гиперспленизма. D. Spigos в 1979 г. предложил заменить тотальную одномоментную окклюзию селезенки частичной поэтапной, что позволило избежать множества осложнений.

В нашей стране наиболее полно материалы по эндоваскулярной окклюзии селезенки представлены в работах Л.Н. Готмана, ГН. Захарова, И.Х. Рабкина, Ю.А. Поляева, А.Ю. Никанорова. У детей с наследственной гемолитической анемией легкой степени (10 пациентов) количество НЬ и ретикулоцитов в крови практически соответствовало норме. У 26 больных отмечалась анемия средней степени тяжести и ретикулоцитоз в среднем 30%о. Тяжелая степень сопровождалась выраженной анемией и ретикулоцитозом. Во всех группах показатель непрямого билирубина был повышен. В детской клинической больнице была принята методика двухэтапной эндоваскулярной окклюзии селезенки с целью подавления ее патологической функции. Трансфеморальным доступом последовательно проводили селективную катетеризацию селезеночной артерии. По ней в дистальном направлении продвигали катетер до тех пор, пока не визуализировались короткие артерии,  кровоснабжающие поджелудочную железу (профилактика панкреатита). Окклюзию выполняли сферами гидрогеля 0,3-0,5 мм, добиваясь на первом этапе выключения 75-80% паренхимы. В постокклюзионном периоде отмечался болевой синдром за счет перитонеальной реакции с максимумом на 3-5-й день. В течение 5-7 дней выполняли анальгетическую, инфузионную и антибиотикотерапию.

Через 3-5 месяцев после первого назначали второй этап. В сроки наблюдения до 6 месяцев билирубин нормализовался у всех пациентов, при легкой и средней степени количество НЬ и ретикулоцитов было нормальным, при средней степени тяжести сохранялись анемия и ретикулоцитоз.

При внепеченочной форме портальной гипертензии показаниями к проведению эндоваскулярной окклюзии считались не только проявления гиперспленизма (снижение содержания тромбоцитов ниже 30 х 109), но и наличие «сброса» венозной крови по коротким венам в систему вен пищевода и желудка. В этом случае применяли дистальную окклюзию сферами гидрогеля.

В клинической больнице получили лечение 40 пациентов с доброкачественными объемными образованиями селезенки, 5 больных - с гемангиомами, 35 детей - с кистами. Клиническая картина характеризовалась наличием боли в правом боку или чувством тяжести, некоторые отмечали тошноту, рвоту, у них пальпировалась опухоль в брюшной полости. Но эти симптомы отмечены нами только при больших размерах образований (более 7-10 см в диаметре). Кисты и гемангиомы малых размеров не имеют клинических проявлений. По данным литературы самое грозное осложнение при доброкачественных объемных образованиях селезенки - ее разрыв при незначительной травме, сопровождаемый выраженным кровотечением. У нас такого наблюдения не было.

Кроме общеклинического, предоперационное обследование включало ультразвуковое исследование + дуплексное сканирование (УЗИ + ДС) и анализ крови на эхинококк и онкомаркеры, что позволило исключить злокачественный и паразитарный характер заболевания. Гемангиома более 30 мм, ее активный рост, сочетание этой патологии с обширными гемангиомами других локализаций, множественные гемангиомы менее 30 мм считаются показаниями к проведению ее эндоваскулярной окклюзии.

При проведении ангиографии отмечено, что гемангиомы селезенки визуализируются как гиперэхогенные образования округлой формы, без нарушений фазности кровотока. В первое время мы применяли неселективную дистальную окклюзию сферами гидрогеля, что приводило к эмболизации не только самой гемангиомы, но и здоровой паренхимы. В послеоперационном периоде отмечался болевой синдром, что потребовало проведения соответствующего лечения. Учитывая это, мы приняли тактику селективной окклюзии только артерий 3-4-го порядка (как правило, внутриорганных), питающих гемангиому. Селективную окклюзию проводили цилиндрами гидрогеля 0,5-0,6 мм, то есть использовали проксимальный вариант окклюзии. Таким образом, преимущества селективной окклюзии селезенки перед неселективной при гемангиоме - сохраняется здоровая паренхима, «спокойный» послеоперационный период с отсутствием перитонеального болевого синдрома, нет необходимости длительной инфузионной терапии и обезболивания, не требуется антибактериальная терапия, и на 3-4-й день ребенок может быть выписан домой. При последующем наблюдении (до 5 лет) отмечается регрессия или отсутствие роста гемангиомы.

При проведении эндоваскулярной окклюзии селезенки мы столкнулись с определенными трудностями. При сложном анатомическом варианте отхождения селезеночной артерии от чревного ствола катетеризация с помощью обычной техники была невозможна. В таких случаях мы использовали коаксиальную технику с применением микрокатетера (Repid-Transit 2,4 F с внутренним просветом под "21 Cook), эмболизацию проводили частицами ПВА 0,1-0,3 мм.

При грубом манипулировании в бассейне селезеночной артерии возникал стойкий спазм, и приходилось переносить операцию. В последнее время осложнений после проведения эндоваскулярной окклюзии селезенки не отмечено. В начальном периоде у одного ребенка был абсцесс селезенки, потребовавший спленэктомии. Осложнений, связанных с артериальным доступом, не было. Непаразитарные кисты селезенки встречаются в 2% от всех ее новообразований. В основном дети были старшей возрастной группы, так как при малых размерах кист клинических проявлений не выявлено. Пункцию кисты брали под общей анестезией, под ультразвуковым наведением. Положение больного - на боку с подложенным валиком. После установки катетера проводили контрастирование кисты, что позволило установить его точно в ней и исключить выброс рентгеноконтрастного средства (РКС) в брюшную полость. Далее следовали склерозирование кисты 95%-ным этиловым спиртом (его объем равняется 1/2 аспирированного содержимого кисты), 5-минутная экспозиция, потом к катетеру подключали систему активной аспирации.

Склерозирование повторяли еще 3-4 раза с интервалом 2-3 дня до полного слипания кисты. Если при пункции происходила травма контралатеральной стенки с «выбросом» РКС в брюшную полость, введение спирта откладывали на сутки. Если при проведении повторного контрастирования выброса РКС не отмечалось, выполняли склерозирование кисты. Таким образом, рентгенохирургические способы лечения заболеваний селезенки у детей не уступают по эффективности традиционным методам, а в некоторых случаях более предпочтительны, поскольку малоинвазивны и легко переносятся детьми, что сокращает сроки нахождения больных в стационаре.

Вопрос: Почему гемангиомы селезенки имеют шаровидную форму?

Ответ: В гемангиоме происходит неконтролируемый рост сосудов, распространяющийся во все стороны, что обусловливает такую ее форму.

Вопрос: Какие особенности ангиархитектоники селезенки?

Ответ:   Как правило, основной ствол делится дихотомически, разделяя зоны кровоснабжения на 2 половины - нижнюю и верхнюю.

Вопрос: Были случаи кровоснабжения гемангиом селезенки из коротких артерий поджелудочной железы?

Ответ: Нет.

Заключительное слово председателя. В докладе представлен очень интересный материал. Стоит отметить высокий технический уровень проведенной работы, так как манипуляции в бассейне селезеночной артерии у детей довольно сложны, особенно в интрапаренхиматозных артериях. Еще раз показано, что ренгенохирургические методы лечения с успехом применяются в педиатрической практике.